ANEMIA MEGALOBLASTIC

ANEMIA MEGALOBLASTIC

03.39

PEMBAHASAN

Anemia megaloblastic

Anemia dimana terjadi kelaianan pada sel dan fungsi di sumsum tulang dan darah tepi yang disebabkan sintesis DNA yang tidak sempurna

Penyebab:

1. Defisiensi B12 dan asam folat : yg penting utk sintesa DNA, Defisiensi menimbulkan pematangan inti terlambat(megaloblastik)
2. Abnormalitas metabolisme B12/as folat
3. Cacad sintesa DNA :

            a. defisiensi enzim kongenital

            b. Akuisita : terapi hidroksiurea, sitosin arabinose

¨  Sebab Defisiensi as Folat:

            1. Nutrisional : Tua, Skorbut,Gastrektomi parsial

            2. Malabsorbsi : Peny. Crohn, Gastrektomi parsial

            3. Pemakaian berlebih :

            - Fisiologis : kehamilan, laktasi

            - Patologis : Hemolitik, Keganasan,Radang (TBC, RA,                  

            4. Pembuangan As. Folat >> : Peny. Hati, Jtg

            5. Terapi obat antikonvulsan

            6. Alkoholisme

Pemeriksaan An Megaloblastik

¨  Dt: makrositik normokromik

¨  Sdm : basofilik stipling, howell jolly, eritrosit berinti, fragmentosit, Schistosit, makrosit oval

¨  Netrofil hipersegmen

¨  Retikulosit turun

¨  MCV meningkat, MCHC normal

¨  Netrofil dan trombosit turun

¨  Sumsum tulang : Eritroid hiperplasi, seri Myeloid ( btk Giant, granulosit hipersegmen ), Megakariosit

¨  Serum B12 & As. Folat

¨  Pem lain : tes gastrin & tes Shilling

Anemia Hemolitik

¨  Anemia karena peningkatan destruksi eritrosit

¨  Terjadi hiperplasi eritropoetik & perluasan anatomis tulang

¨  SS tl : 6 – 8 xN

¨  Retikulosit meninggi

Pembagian Anemia Hemolitik

1. Anemia hemolitik herediter/intrinsik:

1. Defek membran: sperositosis,eliptosit
2. Defek enzim/metabolik : G6PD, PK
3. Defek Hb : sickle sel, HbC, HbD, HbE,HbSC,HbM, Hb Koln&Zurich, Thalasemia

2. Anemia hemolitik akuisita/ekstrinsik:

1. Autoimun : AIHA
2. Isoimun : Rx Tranfusi
3. Imun : Obat
4. Lain2 : zat kimia, mekanik, obat2an, infeksi defek membran ekstrinsik/PNH

Gambaran laboratorium
 Anemia Hemolitik

1. Peningkatan destruksi eritrosit: bilirubin , urobilinogen urin  , sterkobilinogen   , haptoglobin serum –
2. Peningkatan produksi eritrosit: retikulositosis, eritrosit hiperplasi
3. Sdm rusak : Morfologi (fragmentosit, sferosit, mikrosit), fragilitas osmotic abn, Autohemolitik, Umur SDM memendek.
4. OFT : abnormal
5. Usia sdm memendek

Sferositosis herediter

¨  Autosomal dominan

¨  Cacad struktur membran, protein spektrin utk bentuk bikonkaf, Sel menjadi sferis, mati lebih dini

¨  Dt: mikrosferosit

¨  OFT

¨  Direk coomb test negatif

¨  Autohemolitik

¨  Cr 51 destruksi limpa t>>

Defek enzim G6 PD

•         Sex linked

•         Faktor pencetus : infeksi, peny akut, obat2, kacang fava

•         Dt: sel krenasi, fragmen, bite sel, blister sel, Heinz bodies(Hb denaturasi/oksidasi)

•         Test : enzim G6 PD   

Defek Hb

¨  Ggn sintesa hemoglobin:

            a. sel sabit: HbS tidak larut dan membentuk kristalpada O2 tekanan rendah,sdm bentuk sabit, ggn substitusi aa. Valin yg seharusnya glutamat

            b. HbC:kristal rhomboid

  c. Hb SC, Hb D&E, Hb M

¨  Ggn sintesa rantai globin: thalasemia

Thalasemia

¨  Thalasemia β mayor= Cooley

            3-6 bln An berat, ggn globin rantai beta, rantai alfa mengendap menimbulkan hemolisis.Hati&Limpa >>, hiperplasi ss tl  Anemia mikrositik hipokromik, elektroforesis HbF dan HbA-

¨  Thalasemia β minor:

            Biasanya tanpa gejala, anemia mikrositik hipokromik. HbA2    , Fe N,

Thalasemia alfa

¨  Rantai alfa penting utk HbF

¨  Kehilangan 4 gen alfa : kematian intra uteri

¨  Kehilangan 3 gen alfa : anemia hemolitik berat: mikrositik hipokromik dg Splenomegali

¨  Elektroforesa

AIHA

¨  Antibodi tubuh melawan sdm sendiri

¨  Coomb’s tes direk positip

¨  AIHA panas: 37 ^oC, idiopatik, sekunder(SLE, CLL,Limfoma, metil dopa)

¨  AIHA dingin:4 ^oC, idiopatik, infeksi monoklonal, poliklonal, PCH paroksismal cold hemoglobinuri, pneumonia, mikoplasma